突発 性 血小板 減少 性 紫斑 病。 【医師監修】特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、子供と大人で特徴が違う!?

特発性血小板減少性紫斑病

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とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう 概要 特発性血小板減少性紫斑病(ITP:Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)は、血液中を流れる血小板が免疫の異常により減少し、出血しやすくなる病気です。 通常は外から侵入してくる細菌やウイルスなどを攻撃する働きをしている抗体という蛋白質が、自分自身の血小板に結合することで血小板が血液中から速やかに除去されその数が減少してしまうことで発症してしまうのです。 どうしてこのような免疫異常が起きるか分かっていません。 特発性血小板減少性紫斑病は急性型と慢性型に分類されます。 急性型は風邪をきっかけに小児に発症することが多く、その9割が自然に治ります。 一方、成人では、血小板数の減少が半年以上続く慢性型が多く発症します。 国内には約2万人の患者さんがおり、厚生労働省から難病に指定されていますので、所定の手続きを経て申請が受理されますと、医療費の補助を受けることができます。 症状 出血が唯一の症状です。 その程度は個人差がありますが、血小板数と血小板減少の進行の速さによって規定されます。 重症な場合には鼻血、歯茎から出血があります。 この様な場合にはすぐ受診をする必要があります。 診断 白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、膠原病、薬剤による血小板減少症など様々な疾患で血小板数が減りますので、まずこれらの病気がないことを確認します。 次に骨髄検査で巨核球(血小板を産生する巨大な細胞)が正常または増加していることが確認されれば診断が確定します。 治療 小児に多い急性特発性血小板減少性紫斑病は、半年以内に約9割は自然軽快しますので、出血傾向が強くなければ経過を観察します。 成人に多い慢性特発性血小板減少性紫斑病では、ピロリ菌感染が見られる患者さんに対し、特別な胃薬と抗生物質を1週間服用し、ピロリ菌を除く治療をすると約半数で血小板が増加します。 ピロリ菌に感染しているかは、尿素呼気試験、血液検査、便検査で調べることができます。 ピロリ菌に感染していない、あるいはピロリ菌を除菌しても血小板が増えない場合、ステロイド療法を行います。 ステロイドは、私たちの体内にあるホルモンです。 ステロイド療法により約8割の方で血小板が増えますが、完全に治るのは約2割にとどまり、多くの患者さんは大きな出血を避けるために少量のステロイドを飲み続ける必要があります。 ステロイドを長期間飲み続けると、胃十二指腸潰瘍、骨粗鬆症、糖尿病、白内障、顔が丸くなるなどの副作用が、一部の患者さんで見られることが知られています。 ステロイドを減量できない場合、血小板を壊している脾臓を手術で取ることがあります。 最近では腹腔鏡手術が用いられ、1週間程度の入院で約7割の方に効果がみられます。 脾臓を摘出する前に肺炎球菌の予防接種を受けます。 血小板が急激に減少し、全身の出血傾向が強い場合は、入院をしてガンマグロブリン大量療法と血小板輸血を行います。 脾臓摘出をしても血小板数が3万以下の場合、血小板を増やすトロンボポエチン受容体作動薬や免疫抑制剤による治療を行います。 2017年3月より、主にステロイド療法と脾臓摘出が無効であった症例に対して、抗体医薬であるリツキシマブが使用可能になりました。 血小板に結合する抗体を産生しているBリンパ球を取り除くことで約6割の有効性が望めます。 生活上の注意 普段は血小板数が安定していても、通院中に風邪をきっかけに急速に血小板数が減少し、鼻血、口腔内出血などがみられることがあります。 このような場合は早急に受診してください。 血小板数が少ない場合は、スキー、スノーボードなど頭部を打撲するような激しいスポーツは避けてください。 痛み止めの種類によっては、血小板の機能を落として出血傾向を悪くするものもありますので服用する場合は医師によく相談してください。 また、出血を伴う歯科治療、胃カメラ、大腸カメラなどの検査、そして手術を受けるときは、事前にご相談ください。 慶應義塾大学病院での取り組み 消化器内科と協力しながらピロリ菌の検査、除菌療法を進めています。 他の病院でピロリ菌を除菌できなかった方もご相談ください。 文責: 最終更新日:2018年1月15日.

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特発性血小板減少性紫斑病とは?症状・原因・治療法を紹介!

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血小板破壊が亢進しているため、での血小板産生は盛んになっている。 しかしタイプによっては、骨髄中での産生時点で幼弱な形での血小板しか生産されず、奇形的な血小板の場合がある。 そのような血小板に、抗血小板抗体が乗っている様に画像で確認できる。 点状出血が見られる 分類 [ ] 急性型(多くは6ヶ月以内に自然軽快し、小児に多い)と成人に多い慢性型に分けられる。 急性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] 、、ウイルス感染が原因となることが多い。 ウイルスと抗ウイルス抗体がを形成し、血小板膜のに付着して感作血小板が生じ、これが脾臓で破壊されることで本症を発症するものと推測される。 慢性特発性血小板減少性紫斑病 [ ] ITPが慢性化したもの、あるいは慢性に進行するITPである。 ITPは多くの場合小児に発症し、急性の経過を辿って半年程度で治癒する。 しかし、一割程度は慢性の経過を辿る。 また、成人がITPを発症した場合慢性化することが多い。 ITPが6ヶ月以上遷延化した場合、慢性特発性血小板減少性紫斑病の診断が下される(小児にあっては、ウイルス感染が先行し発症が急激ならば、急性ITPと考えて良い)。 急性のITPと異なり、大出血を起こすことは比較的少ないが、若年女性に多いため、月経、妊娠、出産において問題になる。 症状 [ ] 青あざ(紫斑)、点状出血、粘膜出血など。 関節内での出血は少ない。 診断基準 [ ] の診断基準 血小板結合IgG Platelet Associated-IgG; PA-IgG の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。 検査 [ ] 他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。 鑑別されるべき疾患の例としては、、、、、、偽性血小板減少症、など。 血液 [ ] 白血球数は正常で、貧血も通常伴わない(慢性に多量に出血している場合には貧血を伴う)。 白血球分画にも異常はみられない。 血液凝固系 [ ] PT 、 APTT などの血液凝固系に異常はみられない。 既に出血症状が著しいときには、の異常(増加も減少もあり)や [ ]の上昇をきたすことがある。 (ルンペル・レーデ現象)陽性。 骨髄検査 [ ] ITPの診断には必須ではない。 ただし、は白血病に対しても有効であるため、ステロイド投与を行う際には骨髄穿刺を行って白血病を確実に否定する必要がある。 骨髄所見は、骨髄球系、赤芽球系は正常に存在し、巨核球系は正常ないしやや増加している。 治療 [ ]• Pylori除菌治療 H. ステロイド治療 H. Pylori非感染例や除菌治療で奏功しない場合には、旧来通り投与が第一選択となる。 治療効果が得られない場合はが施行される。 ステロイド投与の際には白血病を否定する必要があるため、小児などの急性ITPと考えられる例では免疫グロブリン療法が優先される場合もある。 脾臓摘出術 上記内科的治療によって治療効果が得られない場合は、第二選択として旧来通りが行われる。 トロンボポエチン受容体作動薬:治療抵抗性の場合に TPO 受容体作動薬が使用されている• (レボレード)• (ロミプレート) 出典 [ ]• 厚生労働省難治性疾患克服研究事業 血液凝固異常症に関する調査研究:ITP治療の参照ガイド作成委員会、「」 『臨床血液』 2012年 53巻 4号 p. 433-442, :, 日本血液学会• 藤村欣吾、「」 『日本内科学会雑誌』 2009年 98巻 7号 p. 1619-1626, :, 日本内科学会 脚注 [ ].

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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)での生活上の注意と疲れやすい関係とは?

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原因 血小板は骨の中の 骨髄 こつずい と呼ばれる場所でつくられます。 体内の免疫反応が過剰になると、自分の血小板を外敵であると勘違いして攻撃することがあります。 その結果、血小板が減少してしまいます。 しかし、なぜ体内の免疫反応が過剰になってしまうのかについてはわかっていません。 特発性血小板減少性紫斑病は女性に多く、成人でも小児でも発症することがあります。 小児期ではウィルスなどの感染症に罹患することをきっかけに発症する急性型(急性特発性血小板減少性紫斑病)が多いのに対し、成人の多くは慢性型(慢性特発性血小板減少性紫斑病)です。 また成人では、ヘリコバクター・ピロリといった胃の中に住み着く細菌の感染が原因となることがあります。 その場合も免疫が関与しますが、ピロリ菌を除菌することで血小板が増加することがあります。 検査・診断 特発性血小板減少性紫斑病が疑われる場合、血液検査、骨髄検査、ピロリ菌検査を実施します。 血液検査 血液に含まれる細胞の数や形などを調べます。 このとき、自身の血小板を攻撃するような免疫物質(自己抗体)の有無を調べることもあります。 骨髄検査 血液をつくる工場である骨の中の骨髄を一部とって検査します。 うつ伏せの姿勢で局所麻酔を行い、腰の骨に針を刺して骨髄を吸引し、顕微鏡を使って骨髄の中で血小板を作る細胞である骨髄巨核球の数や形態をチェックします。 また血小板が減るような他の血液の病気がないかどうかも調べます。 ピロリ菌検査 内服薬を飲んだ後、吐く息を調べる検査(尿素呼気試験)やなどにより、胃にピロリ菌が感染していないか調べます。 治療 血小板が極端に少ない、重篤な出血の危険性が高い場合には入院治療が必要ですが、ほとんどは外来通院しながら治療を行います。 特発性血小板減少性紫斑病の治療の目的は、出血が実際に起きている緊急時は止血すること、その他の場合は血小板数を増やし出血の危険を減らすことです。 血小板の数値がある程度保たれている場合は、特に治療を行わず外来で定期的に採血を行いながら経過をみることが可能です。 年齢や症状、血小板の数値によって治療方法は大きく異なります。 出血の副作用がある内服薬は注意が必要で、服用の際には事前に主治医に確認する必要があります。 血小板数が少ない状況では、身体と身体がぶつかるような激しいスポーツは禁止されます。 ピロリ除菌療法 飲み薬で治療します。 抗生物質と胃酸を抑える薬を1日2回、7日間連続で内服します。 このとき、軟便や下痢、皮膚にができることがあります。 4人に3人はこの治療でピロリ菌を退治できます。 しかし約4人に1人はピロリ菌を退治できないため、別の治療によってピロリを除菌する必要があります。 ピロリ菌を退治するとそれだけで血小板が増加し治ることがありますが、ピロリ菌を退治しても血小板が増えないこともあります。 免疫グロブリン療法 グロブリンと呼ばれるタンパク質を点滴することで、体内にある自分の血小板を攻撃してしまう抗体のはたらきを弱くします。 この方法の実施後に血小板の増加が認められる場合は治療効果が期待できます。 効果の持続時間は限られているため、この治療で血小板が回復している間に、他の治療を併用する必要があります。 また、外科的治療が必要な場合には、一過性であるものの早期に効果が現れる本治療が適応になります。 免疫抑制療法 主に内服ステロイドで、過剰になっている免疫反応を抑えます。 反応が早い場合でも血小板が増えはじめるまで内服してから数日かかります。 大量のステロイドを服薬する場合には、真菌感染症やウイルス感染症に注意しながら治療が行われます。 この治療方法では不眠が問題になることもあり、特に高齢者では夜間を起こすことも少なくありません。 ステロイドを長期大量服薬すると感染症などで生命も脅かされるため、一定期間後に減量されますが、完全に中止すると多くの場合また血小板が減少します。 数か月~数年といった長期間比較的多い量のステロイドを内服する場合は、、、血糖上昇、感染症などへの注意が必要です。 顔が丸くなる(満月様顔貌)など容姿にも影響がでます。 脾摘療法 特発性血小板減少では、誤って自分の血小板を外敵と認識するため、抗体と呼ばれる免疫タンパク質が血小板にくっつきます。 抗体が付着した血小板は胃の後ろ側にある脾臓で壊されてしまいます。 そのため、手術で脾臓を取り除いてしまうことで、血小板が壊されるのを防ぎます。 内服薬でコントロールが難しい場合はこの治療が検討されます。 ・トロンボポエチン受容体作動薬 近年になり、新たな治療薬として血小板の産生を促すトロンボポエチン受容体作動薬が登場しました。 トロンボポエチン受動態作動薬は、主にステロイド療法や脾摘療法が無効(または行えない)とされる治療抵抗性の慢性特発性血小板減少性紫斑病患者さんに対して用いられます。 トロンボポエチン受容体作動薬には錠剤と注射剤があり、どちらのタイプも有効率は同程度(60~80%)といわれています。 ただし、胎児への影響が考えられることから、中には使用できません。

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